レーシックで視力回復
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瞳孔
虹彩の中央にあいている「穴」を指します。虹彩は瞳孔の大きさを変えることによって、眼に入る光の量を調整するため、 周囲の明るさによって、瞳孔の大きさは変化します。
また、網膜などの検査の時には、散瞳剤で瞳孔を開いて、眼球の奥にある網膜などを検査します。
先物取引は、虹彩の中央にある穴で、虹彩の筋肉の働きにより大きくなったり小さくなったりする。これは、カメラの絞りと同じく、網膜に当たる光の量を調整する働きをする。すなわち、明るい場所では瞳孔が小さくなり(縮瞳 しゅくどうという)、暗い場所では瞳孔が大きくなる(散瞳 さんどうという)。ヒトの場合、おおむね2mm〜6mmの間で大きさが変化する。また、驚いたときなど、心理的理由によっても瞳孔が大きくなることがある。
なお、目や神経の異常により、異常に縮瞳・散瞳したり、縮瞳・散瞳したままになったり、両目で瞳孔の大きさが異なる(瞳孔不同という)ことがある。
自律神経によって、瞳孔は以下の反応を取る。
FXが興奮すると、瞳孔収縮筋の収縮により縮瞳する。副交感神経はリラックスを司る自律神経なので、睡眠等の妨げにならないように光量を減らすために縮瞳する。副交感神経刺激薬や交感神経遮断薬によっても同様の反応が見られる
交感神経が興奮すると、瞳孔散大筋の収縮により散瞳する。交感神経は闘争反応を司る自律神経なので、闘争反応に必要な光量を確保するために散瞳する。交感神経刺激薬や副交感神経遮断薬によっても同様の反応が見られる。
目に光を当てたときに素早く縮瞳する反応。
網膜に光が当たることで発生した刺激が視蓋前域を中継して両側のエディンガー・ウェストファル核に入る。ここからのニューロンは副交感神経性の線維であり、動眼神経を通って毛様体神経節を中継し、瞳孔括約筋へ至り、縮瞳する。 動物が生きているときにしか起こらない反応で、伝統的に死の判定に使われる。
片側の目に光を当てたときに、逆側の目も縮瞳する反応。
近くのものを見たときに、縮瞳する反応。
ネコの瞳孔
垂直に切れた瞳孔は水平に動く物体を追い易い瞳孔の形は、動物によって三つのパターンに分かれる。
FXの形である。最も多い形で、ヒトを含め多くの動物で見られる。後二者と比較して、縮瞳するのに時間がかかるものの縮瞳時の解像能で上回る。
縮瞳したとき、縦に細長くなる形である。ネコ、ワニ、ヘビなどで見られる。瞳孔の運動を素早く行なうことが可能で、また縮瞳したときに非常に小さくなる。夜間の行動に有利と見られ、夜行性の動物に多く見られる。
縮瞳したとき、横に細長くなる形である。ウマ、ヤギなど、草食動物に多く見られる。縦長型と同じく、縮瞳したときに非常に小さくなり、広い視野を取ることができる。視野が広く取れることによって、天敵の発見に有利と見られる。
ヒトや多くの動物(僅かに魚類)に於いて、瞳孔の大きさは眼に入る光の量を調節するため虹彩の無意識な収縮と拡大によって制御される。これが瞳孔反射である。眩しい光の下では直径約1.5ミリメーターであり、弱光下になると約8ミリメーターに拡大される。
虹彩の大きさは種によって異なる。水生生物では更に複雑だが、共通の形としては円形あるいは細長い切れ目状である。形状が多様な理由は複雑で、水晶体の光学的特徴や網膜の形と感度、種による視覚的な必要性が密接に関る。細長い切れ目状の虹彩は幅広い光度に対応できる種に見られる。強光の下では、虹彩は収縮され小さくなるが、まだ網膜の大部分に光を投影できる。このような虹彩の適応は、眼が最も敏感に感じる必要がある運動の方向に関わると言える。つまり、遠くを水平に走るネズミを追うネコの場合、垂直に伸びた虹彩なら眼の感度を上げることができる。
急速な体重増加または骨格の成長に起因する皮膚のストレッチマーク(皮膚割れ線、皮膚萎縮線、妊娠線)が多い。若い年齢で肩部、臀部と下背の上にしばしば出現するが健康上に問題はない。
引っ張ると通常より伸びやすいことが多い。
筋肉や脂肪の付き方が充分な栄養や運動を取っているにもかかわらず,減少したり蓄積したりしてアンバランスである。
マルファン症候群を持つ小児が一般集団よりわずかに注意欠陥・多動性障害(AD/HD: Attention Deficit / Hyperactivity Disorder) の可能性を持つ若干の臨床所見がある。しかしそれらは一般人口集団と同頻度で生じていると思われる。
多くの場合、疾患は年齢と共に進行し結合組織の変化が起こるにつれて、症状は目立つようになる。マルファン症候群と診断された場合、あるいはマルファン症候群の疑いがあると診断された場合は治療の時期を逃さないためにも心臓専門医による心臓血管への定期的な検査による診断が生涯に渡り必要である。
心臓弁膜症の診断は心エコー法によって見つけられる可能性がある。大動脈の解離、拡張がなくても半年に一度の定期検査で行われる。
心臓弁と大動脈をよく見るために超音波検査を含む。
大動脈拡張や大動脈解離や腰椎仙骨部の硬膜拡張はよく見るためにマルチCTやMRI検査を用いる。
解離により突然の移動する胸背部痛、あるいは両下肢の麻痺が起き排尿しづらいなどの膀胱直腸障害などの症状が出て判明することもある。
遺伝子検査による診断。遺伝学カウンセリングは、マルファン症候群の遺伝の可能性がある家族に利用できる。マルファン症候群患者の親族は本症の所見がないか検査をうけるべきである。出生前診断は不可能である。
心臓血管系、循環器系、体格、骨格系、眼科系、硬膜拡張の検査。家族歴。採血による遺伝検査。等。
典型 特徴的な症候と遺伝性を認める完全型
骨症状(骨格症状)
高い背丈、長い四肢と指
眼症状(眼症状)
近眼
水晶体転位
心臓血管系症状
大動脈弁閉鎖不全の有無にかかわらずバルサルバの洞を含む大動脈、肺動脈の拡大
コンピュータ断層撮影または核磁気共鳴画像法で確認できる腰仙硬膜拡張症
家族、親戚にマルファン症候群の患者がいる家族性発症
全型とマルファン症候群の疑い
骨症状
心臓血管症状
眼症状
上記のうち二つしか認められなくてもあるいはいくつかの症状から不全型としてマルファン症候群が疑われ経過観察となる場合がある。以上のことから今後、不全型が増える傾向にある。とくに若年の場合、症状に個人差が大きく慎重な診断と経過観察が求められる。
マルファン症候群の患者は必ずしも平均身長より背が高くはないと。遺伝的な予想身長よりも背が高くなるというだけであり高身長でない人にもマルファン症候群は認められている。下垂体性小人症を同時に患う症例もあり。
マルファン症候群の根本的な治癒はない。しかし、効果的な処置及び危険な合併症の予防を行うことで多くの患者が通常の寿命を生きることができる。
心臓血管系の疾患について大手術が必要となるので、そのような手術ができる病院を選ぶことが大切。
先天疾患のため対症療法を行う。対症療法として矯正や手術療法を行う。
歯並びの異常は歯列矯正術を行う。
極端に高身長の女児に対してはエストロゲンとプロゲステロンにより思春期早発を誘発させることで最終身長を抑える方法もある。
チン氏帯脆弱性が原因となり、水晶体変位や水晶体亜脱臼、その前症状としての視力低下などが起こる。視力の矯正や治療のため手術を行う。レーザー手術による視力矯正が可能な場合や、水晶体脱臼の場合、水晶体包摘出をし眼内レンズ毛様溝縫着術を行う。
循環器症状
大動脈壁は正常より柔らかく、もろい。あるいは弱く、伸びやすく、形がくずれて膨張する傾向があることが多い。また、進行する動脈拡張の出現や拡張の速度は極めて多様であり診察に注意が必要である。マルファン症候群の約90%の人々は心臓血管になんらかの異常がある。特に心臓から血液を他の体へ運ぶ大動脈の壁の三層部分が弱くなって、切れたり拡大する。そのため解離・破裂に注意する。大動脈の人工血管への待機置換術の手術による死亡率は低いが急性大動脈解離による緊急血行再建術の場合、術後の早期死亡率が高い。適切な手術時期の見極めが大事。